Причины, признаки и лечение идиотии

Идиотия является самой глубокой степенью умственной отсталости (олигофрении). Тяжелая степень этого заболевания проявляется отсутствием речи и мышления у больного.

Виды

• Идиотия амавротическая. Генетическое заболевание, которое обусловлено нарушением обмена гликозидов. У больных проявляется в виде умственной отсталости и снижения зрения;
• Идиотия амавротическая детская поздняя. Наследственная липидная болезнь головного мозга. Проявляется у детей дошкольного возраста;
• Идиотия амавротическая врожденная. Первые симптомы наблюдаются у новорожденных;
• Идиотия амавротическая детская ранняя. Это заболевание проявляется у детей на первом году жизни;
• Амавротическая поздняя идиотия (Куфса болезнь). Проявляется у взрослых, протекает по типу органического поражения головного мозга;
• Гидроцефальная идиотия. Проявляется у новорожденных детей. Это заболевание обусловлено массивным кровоизлиянием в структуры головного мозга, с нарушением ликвородинамики, повышенным внутричерепным давлением;
• Дизостотическая идиотия. Болезнь, которая обусловлена наследственным нарушением строения соединительной ткани;
• Ксеродермическая идиотия. Это наследственное заболевание, у человека наблюдается выраженное слабоумие, низкий рост, недоразвитие половой и нервной систем;
• Микседематозная идиотия. Симптомы обусловлены врожденной гипофункцией щитовидной железы;
• Тимическая идиотия. Развивается при нарушениях функции вилочковой железы;
• Моральная идиотия. Это исторический термин, не является заболеванием. Применяется для характеристики человека, который утратил нравственные и моральные ценности. У идиотов нарушен интеллект и эмоционально-волевая сфера.

Этиология

• Перинатальные факторы. Наличие хронических интоксикаций во время беременности (алкоголизм и наркомания), вирусы, резус-конфликт, родовая травма, инфекции (сифилис);
• Глубокая степень недоношенности. Идиотия обусловлена морфо-функциональной незрелостью головного мозга;
• Интранатальное поражение головного мозга (травмы шейного отдела и головы во время родов);
• Генетические заболевания (нарушение обмена липидов и гликозидов головного мозга);
• Гормональные нарушения (гипофункция щитовидной железы).

Клиника

Симптомы идиотии зависят от причины заболевания.

Заболевание проявляется у больных в виде неразвитой речи. Пациенты не могут произносить слова, только отдельные невнятные звуки и слоги. Они слышат, но не понимают речи окружающих людей. Не могут отличить родителей от посторонних людей. Многие больные не могут передвигаться без посторонней помощи. Идиотия иногда сопровождается множественными пороками и стигмами дизэмбриогенеза. Эти люди не способны к осмысленной деятельности. Больные социально не адаптированы. Некоторые пациенты не могут переживать пищу. Не соблюдают правила личной гигиены, не опрятны.

Психоэмоциональные реакции проявляются на самом примитивном уровне: в виде удовольствия и неудовольствия. Интеллектуальных коэффициент больных не более 20. У больных проявляются патологические рефлексы, которые не должны наблюдаться у взрослых (например, сосательный рефлекс). Многие больные страдают булимией. У взрослых и детей наблюдается упорный онанизм. Многие больные страдают недержанием мочи и кала.

У таких людей не развивается память и мышление. Больные могут долгое время находиться в состоянии абсолютного безразличия, которое может резко меняется на вспышки гнева и агрессии. Эти люди не обучаемы, не контактны. Они нуждаются в постоянном наблюдении и уходе, потому что не могут сами себя обслуживать, есть.

Дети с глубокой умственной отсталостью постоянно находятся в психо-неврологических интернатах.

Заболевание может проявляться с самого рождения ребенка. Такие дети сильно отстают в физическом развитии: поздно начинают держать головку, сидеть, ползать и ходить. У детей наблюдаются признаки мышечной гипотонии и гипорефлексии. Походка у них неуверенная, без содружественного движения рук и ног. Выражение лица у пациентов абсолютно бессмысленное. После еды может появиться довольная гримаса. Обычно больные маленького роста, одутловатое лицо, имеют большой и широкий язык.

Идиотия проявляется в виде постоянных маятникообразных бессмысленных движениях пациента. Большую часть времени они проводят в кровати, постоянно издают различные звуки и слоги. У некоторых больных могут наблюдаться атетозные движения конечностей. При тяжелой степени заболевания нарушается болевая и температурная чувствительность.

Диагностика

Диагноз ставится на основании данных анамнеза, осмотра больного, специальных методов исследования. Некоторым пациентам показано рентгенологическое исследование черепа, ЯМР, КТ, УЗИ щитовидной и вилочковой железы.

Больного обязательно должен проконсультировать невролог, определить патологические рефлексы и нарушение чувствительности.

Для уточнения диагноза всем пациентам необходима консультация генетика.

Лечение

Лечение идиотии проводится в условиях интерната.

Больным назначается патогенетическая и симптоматическая терапия. Для улучшения кровообращения и стимуляции метаболических процессов головного мозга назначается глицин, элькар, церебролизин, глютаминовую кислоту, пантогам. При наличии судорог назначаются противосудорожные препараты (дифенин, кармазепин). Больным с гидроцефальным синдромом показана дегидратационная терапия — сульфат магнезии, диакарб, маннит. В зависимости от причин заболевания некоторым пациентам показано назначение гормональных препаратов (микседема), диетотерапия (фенилкетонурия), коррекция метаболических нарушений.