Причины и симптомы детской эпилепсии

Эпилепсия – это заболевание, в основе появления которого лежат два фактора: наследственный (повышенная возбудимость головного мозга) и экзогенный (связан с органическими поражениями мозга).

Эпилепсия у детей встречается с частотой 0,5 – 0,75%, а если считать и фебрильные судороги, то количество случаев эпилепсии достигает 5%. 

Такой диагноз правомочен при наличии повторных эпилептических припадков (нарушения двигательной активности, чувствительности, вегетативных функций и психических процессов). Одиночные приступы не могут быть причиной постановки диагноза «эпилепсия». Также они не должны быть спровоцированы какими-либо определенными причинами. Согласно международной классификации болезней к эпилепсиям нельзя отнести фебрильные судороги и приступы, которые возникают при острых нарушениях головного мозга.

Эпилепсия у детей проявляется различными видами приступов, выраженность которых зависит от формы и степени прогрессирования заболевания. При правильном подходе к лечению у 75% детей наблюдается стойкая ремиссия.

Этиология

Эпилепсия у детей чаще бывает симптоматическая. Ее возникновение возможно после перенесенных родовых травм (повреждение в родовых путях, наложение акушерских щипцов), внутриутробного инфицирования плода, наличие у матери во время беременности TORCH-инфекций. Менингиты различной природы тоже могут спровоцировать появление эпилепсии, как и другие инфекции головного мозга.

Немаловажным в определении причины заболевания является нахождение опухолей, кист и недоразвитие центрального органа нервной системы. Некоторые хромосомные аберрации могут привести к формированию эпилепсии у детей.

Принципы классификации

Принципы классификации эпилепсии у детей мало чем отличаются от таковой у взрослых. Заболевание подразделяется по степени распространения очага патологического возбуждения: генерализованные и локальные формы. По этиологическим признакам она делится на симптоматическую, идиопатическую, криптогенную. Немаловажным является и возраст первых проявлений. Это может быть формы эпилепсии у детей до 1 месяца, у детей до года, детские и подростковые.

Эпилепсия у детей классифицируется также по превалирующему типу приступов. Это могут быть простые абсансы, миоклонические абсансы, инфантильные спазмы и другие.

По течению она может делить на доброкачественную и злокачественную. Прогноз ставится на основании этих данных, динамики и ответа на лечение. На основании этого можно выделить следующие формы детской эпилепсии:

• Генерализованные: идиопатические неонатальные судороги, миоклоническую эпилепсию раннего детского возраста, ювенильную абсанс-эпилепсию;
• Фокальная эпилепсия: роландические приступы, идиопатическая затылочная эпилепсия, синдром Панайотопулоса;

Проявления заболевания

Признаки эпилепсии у детей отличаются от проявлений этого заболевания у взрослых. При ее дебюте у грудных детей приступы нередко путают с двигательной активностью (сучение ручками и ножками, бессмысленные повороты головы). Постановку правильного диагноза также затрудняет тот момент,  что судорожный компонент не всегда присутствует, и некоторые симптомы (нарушение сознания, галлюцинации, нарушение чувствительности) определить не так просто из-за малого возраста ребенка.

Детская абсансная эпилепсия (пикнолепсия) – наиболее распространенная форма заболевания. Приступы выглядят так: непродолжительное время сознание отсутствует или заметно снижено; моторные проявления выражаются в ретропульсивных движениях головой, заведении глаз вверх. Перед окончанием приступа могут быть короткие автоматизмы: жестовые, фаринго-оральные (причмокивание, сосание, облизывание губ). Абсансы длятся до 30 секунд, но могут повторяться  огромное количетво раз в течение одних суток. Редко возникает статус абсанс: резкое учащение приступов (они следуют друг за другом), отсутствие мимики, обильное слюнотечение, движения значительно заторможены.

Спровоцировать появление приступов могу гипервентиляция, нарушения сна, фотостимуляция, сниженная или слишком активная деятельность мозга.

К идиопатическим формам этого заболевания относится юношеская абсанс эпилепсия и дебютирует в юношеском возрасте (что следует из названия). Абсансы носят название «непикнолептические»: преобладают приступы без двигательного компонента с отсутствием сознания, фиксированным пустым взглядом, выражение лица растерянное, с практически полным отсутствием мимики. В среднем приступы длятся 6 секунд. Заболевание может начинаться и с генерализованных приступов, которые проявляются в виде коротких тонико-клонических судорог.

Юношеская миоклоническая эпилепсия этиологически относится к генетически детерменированным формам. Симптомы ЮМЭ – это очень быстрые подергивания групп мышц (чаще всего это мышцы верхних конечностей); они чаще симметричные, двусторонние, амплитуда движения может изменяться. Больше поражаются разгибательные группы мышц. Одна треть пациентов жалуется на возникновение подобных симптомов в ногах. Припадок возникает чаще сразу после пробуждения и вероятность его появления усиливается с излишней сонливостью, депривацией сна, усталостью, зевотой. Такие приступы сочетаются с генерализованными, которые носят клонико-тонико-клонических характер. Также для юношеской миоклонической эпилепсии характерны фотосенсибилизация и устойчивость к высоким дозам препаратов вальпроевой кислоты.

Фокальные типы заболевания

Для роландической эпилепсии характерны гемианцефальные двигательные приступы, которые возникают преимущественно в ночное время или сразу после пробуждения. Мальчики более подвержены этому заболеванию, первые симптомы которого возникают в возрасте от 2 до 14 лет. Перед приступом появляется аура: ребенок жалуется на онемение и чувство покалывания с одной стороны в районе языка, мягкого неба, десен. Это сочетается с фаринго-оральными проявлениями: повышенным слюноотделением, анартрией, булькающими гортанными звуками. Возникающие судороги лицевой мускулатуры тонические или тонико-клонические, чаще односторонние и затрагивают не только лицо, но и язык, глотку, гортань; у небольшого процента пациентов судороги могут затрагивать шею и руку со стороны приступа. Длительность этих симптомов не превышает двух минут, возникают довольно редко (до шести раз в год), однако в самом раннем школьном возрасте симптомы могут проявляться чаще.

Идиопатическая эпилепсия с локализацией очагав затылочной доле проявляется нарушениями функций зрения, мигренеподобными болями и типичными для этой формы нарушениями на электроэнцефалограмме. Пик манифестации отмечается в возрасте от трех до семи лет.

Приступы возникают преимущественно во сне сразу после засыпания или утром перед пробуждением. Симптомы: тошнота и рвота, сильная миалгия, бледность кожи лица и поворот головы в одну сторону. Для этой формы эпилепсии патогномоничным является синдром Панайотопулоса или «иктальный синкоп», который проявляется длительной потерей сознания и резким падением постурального мышечного тонуса. Приступы довольно длительные (до семи часов), но очень редкие.

Синдром Веста относится к симптоматической или криптогенной форме заболевания, составляет около 9% от всех форм эпилепсии у детей и диагностируется чаще у мальчиков. Патогномоничный симптом — это инфантильные спазмы, которые захватывают различные группы мышц и проявляются их внезапным сокращением. Это поражение мускулатуры шеи, лица, туловища, верхних конечностей; они симметричны и билатеральны, короткие и возникают серийно. У детей появляется грубая задержка психомоторного развития.

Диагностика

Точный диагноз можно поставить на основании анамнестических данных и результатов различных обследований.

У грудничков и новорожденных детей иногда бывает сложно определить начало и тип приступа. Припадки могут быть атипичными: застывший взгляд, ребенок никак не реагирует на внешние раздражители, амимичен; иногда это состояние происходит на фоне повышения температуры.

Ни одно полноценное исследования при подозрении на эпилепсию не проходит без снятия электроэнцефалограммы. Важно помнить, что у небольшого процента детей отмечается патологическая активность на фоне полного благополучия. Поэтому диагноз выставляется только после тщательного и полного обследования неврологами с исключением поражений мозга, которые требуют других принципов лечения (кисты, опухоли, сосудистые мальформации).

Принципы терапии

Лечение эпилепсии состоит не только из применения лекарственных средств. Сюда входят также соблюдение режима дня, особая диета, нейрохирургическое лечение и психотерапевтическая поддержка.

Антиконвульсивные препараты назначаются в соответствии с преобладающим типом приступов. Принято придерживаться принципов монотерапии: назначение одного препарата с последующим увеличение дозы или возможностью замены. Этот вариант лечения используется для уменьшения выраженности побочных эффектов от множества препаратов. Также их негативное влияние на интеллектуальную и чувствительную сферы может суммироваться, что наносит еще больший вред.В качестве противосудорожных препаратов используют карбамазепин, производные вальпроевой кислоты, ламотриджин, нитрозепам и многие другие.

В качестве немедикаментозного лечения хорошие результаты приносит кетогенная диета: употребление в пищу продуктов, в которых содержится большое количество жиров и снижение количества поглощаемых углеводов.

Такой образ жизни ребенок ведет очень длительное время, если не пожизненно. По возможности желательно устранить не только симптомы заболевания, но и причину возникновения. Препараты отменяют только через 3-4 года после исчезновения приступов.

Прогноз для выздоровления у детей в целом благоприятный: стойкая ремиссия наблюдается у 75% детей при правильном подходе к лечению. Причинами инвалидности при эпилепсии могут быть часто повторяющиеся эпилептические приступы, грубые расстройства психики или развития у детей. Постановление выносит медико-социальная экспертная комиссия.