Причины симптоматической эпилепсии, виды локализации и лечение

Эпилепсия – это полиэтиологическое заболевание, характеризующиеся повторными эпилептическими припадками (стереотипное нарушение поведения, которое подтверждается электроэнцефалографическими изменениями). Частота случаев заболеваний в год в мировом масштабе составляет 0,04%, при этом отмечаются колебания в разные периоды жизни: в раннем детском возрасте заболевают 9 человек из 10 000, в среднем – 2 человека, а после 60 лет – 6 человек из 10 000. Каждый 150-й человек страдает эпилептической болезнью, у 20%-30% из них это состояние сопровождает их всю жизнь.

Описание

Симптоматическая эпилепсия – патологическое состояние, которое возникло как «осложнение» различных травм, инфекционных и других заболеваний. Поэтому она считается вторичной. Общими для этой группы состояний являются плохо контролируемые припадки  различных видов: тонико-клонические, атонические, миотонические и простые парциальные и анамнестические данные.

Согласно МКБ 10, симптоматическая эпилепсия делится на  генерализованную и те формы, в которых локализован очаг патологического возбуждения. Первая группа состоит из синдрома Веста, синдрома Леннокса-Гасто, эпилепсии с миоклоническим-астатическим приступом и эпилепсии с преобладанием миоклонического абсанса.

Ко вторым относят синдром Кожевникова, приступы и формы эпилепсии с известной локализацией эпилептического очага (лобная, височная, теменная, затылочная).

Этиология заболевания

Широко распространенной причиной возникновения симптоматической эпилепсии считаются черепно-мозговые травмы. Выяснено, что сроки давности получения повреждения не имеют никакого значения, а это значит, что приступы могут дебютировать даже через продолжительное время. Среди детей симптоматическая эпилепсия может выявляться как следствие родовых повреждений центральной нервной системы, внутриутробного инфицирования плода, врожденных аномалий развития. Опухоли мозга считаются одной из частых причин диагностирования эпилепсии во взрослом возрасте.

По данным исследования выявлено, что чаще всего эпилептоидный очаг располагался во фронтально-теменной области коры головного мозга. Но возможно и формирование одновременно нескольких участков патологического возбуждения одномоментно в нескольких долях головного мозга.

Формы заболевания с локализованным поражением мозга

Симптоматическая парциальная эпилепсия с четко локализованным очагом относится к наиболее распространенному типу. Для определения места патологических импульсов используют электроэнцефалограмму, а для определения размера и формы – магнитно-резонансную томографию. Но, к сожалению, МРТ не визуализирует очаг в тех случаях, когда он имеет небольшие размеры. При отсутствии противопоказаний к хирургическим вмешательствам такой вид лечения применяется довольно успешно, а процент ремиссии составляет больше половины.

ЭЭГ больного К., с диагнозом: Симптоматическая эпилепсия, сложные парциальные припадки с вторичной генерализацией.

ЭЭГ больного К., с диагнозом: Симптоматическая эпилепсия, сложные парциальные припадки с вторичной генерализацией.

Симптоматическая лобная эпилепсия составляет 20-30% из всех симптоматических и криптогенных парциальных форм заболевания. В ее рамках выделают такие эпилептические синдромы: моторная лобная эпилепсия, дорсолатеральная, передняя и фронтобазальная, цингулярная лобная эпилепсия. Они различаются по расположению очага в коре полушарий, поэтому варьируется и клиническая картина приступов. Отмечается возникновение ауры неопределенного характера с чувством страха. Пропадает ощущение контроля собственного поведения, пациент жалуется на «сделанность мыслей», «что кто-то влез ему в голову». Выражено нарушение интеллектуально-мнестических функций: памяти, речи, письма; меняется почерк. Фронтобазальная эпилепсия проявляется приступами обонятельных галлюцинаций. Нередко возникают своеобразные пароксизмы со сложными двигательными актами и вокализацией. В структуре приступов присутствуют сексуальные автоматизмы. Характерными для всех эпилептических синдромов жестовые автоматизмы; иногда они сопровождаются эмоциональным подъемом и вокализацией.

Височная и теменная локализация патологического очага.

Симптоматическая височная эпилепсия лучше поддается методам лечения, чем лобная. Ее характеризуют простые миоклонические приступы (так называемая аура) и сложные. Пациенты отмечают появление вкусовых или обонятельных галлюцинаций. Также нередко появляются жалобы на странный дискомфорт в области живота, который распространяется вверх.

Нарушается и состояние психики: пациент деперсонализирован, теряет ощущение времени и пространства. Может отмечать «навязанные кем-то мысли», чувство страха, тревоги. Сложные парциальные приступы проявляются в виде двигательных автоматизмов: постоянные глотательные, кивательные, сосательные движения, стереотипичные движения рук и кистей.

Симптоматическая парциальная эпилепсия может возникать при расположении очага в затылочной доле. Манифестация заболевания возможна в любом возрасте. К клиническим проявлениям относят зрительные расстройства (галлюцинации, иллюзии, пароксизмальное поражение сетчатки, сужение полей зрения), глазодвигательные и вегетативные расстройства и ассоциативные проявления (акалькулия, анозогнозия, апраксия). Часто пациенты жалуются на головную боль, которая напоминает мигрень.

Синдром Кожевникова

Согласно МКБ это сложное, быстропрогрессирующее патологическое состояние мозга относится к особым эпилептическим синдромам. Причиной его являются инфекционные агенты. Оно проявляет себя при клоническими подергиваниями мышц руки, лица в сочетании с нарастающими нарушениями психических функций и параличом одной половины тела. Этиология заболевания на данный момент полностью не изучена. Предположительно он вирусной этиологии, однако, исследования крови и ликвора на предмет возбудителя не дали определенных результатов. Выделяют три основных причины возникновения патологического процесса: острые и хронические инфекционные заболевания, вызванные вирусами и аутоиммунное поражение клеток коры больших полушарий головного мозга.

Дебюту синдрома Кожевникова предшествуют перенесенные инфекционные заболевания. Он начинается с простых моторных приступов без потери сознания или судорожных приступов, которые возникают в одной группе мышц и склонны к распространению. На первых этапах заболевания развивается непостоянный гемипарез, которые в дальнейшем приобретает постоянный характер. С прогрессированием заболевания у 60% пациентов присоединяется «кожевниковская эпилепсия»: локализованные в одной половине туловища и конечностях миоклонические припадки, которые могут переходить в общие судорожные припадки. Это состояние вначале носит приступообразный характер, а затем становится постоянным.

Выделяют три стадии развития заболевания:

  1. Начинается с фокальных моторных приступов без нарушения сознания, которым предшествует соматосенсорная аура. Возможно возникновение преходящего гемипареза и появление миоклонических приступов с одной стороны. Частота регистрации приступов нарастает. Эта стадия длится от нескольких недель до нескольких месяцев;
  2. Приступы появляются все чаще и становятся более длительными. Гемимиоклонус захватывает все больше групп мышц. После приступа нередко выявляются симптомы выпадения, которые длятся довольно долгое время. Гемипарез из преходящего становится перманентным. Высшие интеллектуальные функции и речь ухудшаются, выпадают поля зрения. Нарушается чувствительность с противоположной от очага поражения стороны;
  3. На этой стадии неврологические расстройства прогрессируют, а количество приступов становится меньше. В четверти случаев появляются эндокринные нарушения: патологический набор массы тела, раннее половое созревание. Эта стадия наступает в течение трех лет.

При МРТ исследовании головного мозга визуализируются очаги гемиартрофии, которые обычно локализуются в височной области в виде локально расширенной сильвиева щели. ПЭТ информативно уже в начальной стадии. Наблюдается межприступная гипоперфузия и снижение метаболизма в пораженных участках.

К сожалению, этот вид эпилепсии относится к типам, которые устойчивы к лечению. Медикаментозная терапия носит больше симптоматический и поддерживающий характер. Этиотропного лечения не существует. Нейрохирургическое вмешательство считается единственным методом, который может существенно увеличить шансы пациента.  Но это возможно только в самом дебюте заболевания. Послеоперационная ремиссия составляет 25-30%.

Генерализованные формы

Эпилепсия, при которой не повреждаются структуры головного мозга и которая имеет четкие специфические изменения нормальной энцефалограммы, называется генерализованной.  Согласно МКБ 10 к ним относятся синдромы Веста и Леннокса-Гасто, эпилепсия с миоклоническим астатическим приступом и эпилепсия с миоклоническими абсансами. Причинами их возникновения являются родовые травмы, инфекционные заболевания, перенесенные матерью во время беременности TORCH-инфекции.

Синдром Леннокса-Гасто развивается у детей в раннем возрасте. Он проявляется разнообразными приступами, отличительными изменениями на электроэнцефалограмме и выраженными нарушениями таких важный функций как память, речь, внимание, координация. Лечение этого заболевания сложное и не всегда успешное.

Начало заболевания приходится на возраст от трех до пяти лет. Приступы отличаются высоким полиморфизмом, наиболее частым сочетанием считаются тонические аксиальные, атипичные абсансы и падения в сочетании с эпилептическим статусом; большинство припадков возникает в ранние часы после пробуждения. Патогномоничный признак синдрома – нарушение памяти и высших мозговых функций. Снижается способность к восприятию и запоминанию нового материала. Прогноз чаще неблагоприятный, но при своевременном хирургическом вмешательстве и адекватно проведенном медикаментозном лечение возможно улучшить состояние пациентов.

Эпилепсия с преобладанием миоклонически-астатических приступов диагностируется в небольшом проценте случаев. Болеет преимущественно мужской пол, и заболевание проявляет себя до наступления 12 месяцев от момента рождения. Наиболее распространенное начало заболевания —  миоклонические судороги, которые затрагивают только одну половину тела с присоединением вегетативных расстройств и нарушения сознания. В остальных случаях возникают судороги на фоне повышения температуры тела.

Синдром Тиссарди или эпилепсия с миоклоническими абсансами соответственно МКБ относится к доброкачественным формам данной патологии. Это заболевание составляет всего лишь 1% среди всех генерализованных эпилепсий. Для него характерны приступы в виде коротких, толчкообразных подергиваний мыщц плечевого пояса и рук. Они симметричны и носят синхронный характер. Миоклонус мышц шеи проявляется в виде ритмичных кивательных движений. Лицевая мускулатура не участвует. Приступы длятся до одной минуты и возникают довольно часто. Провоцирующим фактором может быть гипервентиляция. Синдром Тиссарди относится к устойчивым к лечению формам. При применении вальпроевой кислоты в больших дозах стойкое улучшение состояния достигается у половины пациентов. Но из-за значительных интеллектуально-мнестических нарушений адаптация в социуме у этих пациентов представляет определенные сложности.

Диагностика

Диагностическим стандартом для выявления эпилепсии являются неврологический осмотр, электроэнцефалограмма и МРТ. Все остальные методы не обязательны и не особо информативны.

Из-за многообразия проявлений диагностика весьма затруднена. При неврологическом осмотре отмечаются признаки пирамидной недостаточности, координаторные нарушения (неустойчивость в позе Ромберга, невозможность выполнить пальце-носовую пробу, дихдиадохокинез). Снижается интеллект, затруднено выполнение тех логических задач, которые раньше пациент решал с легкостью.

Магнитно-резонансная томография важна для дифференциальной диагностики симптоматической эпилепсии с опухолями мозга, врожденными аномалиями строения, заболеваниями сосудов головы, кистами, рассеянным склерозом и другими патологическими состояниями.

На электроэнцефалограмме отмечаются изменения, которые спровоцированы эпилептической активностью. С ее помощью можно определить локализацию очага и форму эпилепсии.

Принципы терапии

Лечение предпочтительно начинать с монотерапии карбамазепином, при его неэффективности можно применять финлепсин, топамакс, депакин. Применение вальпроатов хорошо себя зарекомендовало при генерализованных приступах.

Динамика заболевания и результативность лечения зависит от вида и степени структурного повреждения головного мозга и возможного распространения патологического возбуждения в коре больших полушарий.

Рейтинг: 1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд (Голосов: 2, 3,00 из 5)
Loading...

Подробнее в Эпилепсия
Височная эпилепсия
Причины и лечение височной эпилепсии

Эпилепсия относится к наиболее известным заболеваниям нервной системы. Ее распространенность...

Криптогенная эпилепсия
Диагноз, симптоматика и лечение криптогенной эпилепсии

Эпилепсия – это заболевание, которое подразделяется на отдельные формы в...

Закрыть